台灣地區蠶豆症發生率為3%,且每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症,其中又以客家人發生率較高。男嬰患病程度往往比女嬰嚴重,患者個別疾病嚴重度也有很大差異。醫師提醒,若已知患有蠶豆症,對於可能會引起溶血物質及藥物,應該要避免接觸。
蠶豆症是一種遺傳性疾病,全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症」,英文簡稱為G6PD缺乏症。
患者由於紅血球缺乏酵素,血球抗氧化能力差,當處於氧化反應下(如接觸化學物質、藥物、感染等),紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血,釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素,再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。
新生兒紅血球總數較成人多,肝臟功能也不成熟,所以急性溶血會造成大量間接型膽色素沉積於體內;嚴重時會造成中樞神經病變,以致嬰兒日後有發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等的後遺症。
樟腦丸其化學成分為揮發性高的萘(Naphthalene),因此置於衣櫥中的樟腦丸,會使裡面衣物也吸收大量的萘。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的萘和吸入揮發物,才會引起嚴重溶血。事實上嚴重的蠶豆症是連聞到樟腦味都不行,因此患者日常生活要多加注意,遠離可能會引起溶血物質及藥物。
蠶豆症患者日常生活要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用紫藥水(龍膽紫)、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑等,以及有病時不可自行服用成藥,應該請教醫師或藥師。看病吃藥前,也要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症,才能確保自己的健康。